segunda-feira, 6 de setembro de 2010

PROGERIA

Progeria ou síndrome de Hutchinson-Gilford, é uma doença genética da infância extremamente rara, caracterizada pelo envelhecimento acelerado em cerca de sete vezes em relação à taxa normal.

Uma criança com progeria tem uma expectativa média de vida de 14 anos para as meninas e 16 para os meninos. A morte precoce é causada por aterosclerose.

Essa doença acomete 1 entre 8 milhões de recém nascidos e a inteligência dos bebês não é afetada.

As principais características são a perda de cabelo, perda de gordura subcutânea e osteólise; artrose; baixa estatura ou nanismo; cabelo rarefeito ou ausente; clavícula ausente ou anormal; dificuldades na alimentação no lactente; envelhecimento prematuro; erupção tardia dos dentes; face estreita; luxação do quadril; mobilidade articular diminuída; pele fina; pilosidade corporal reduzida; puberdade tardia; sobrancelhas ausentes/rarefeitas; unhas dos pés finas; fontanela grande; lábios finos; lóbulo do pavilhão auricular pequeno/hipoplásico e osteoporose.

O diagnóstico é fundamentalmente clínico e realizado nas crianças que apresentam os sinais iniciais da doença entre o primeiro e o segundo ano de vida.

A doença ainda não tem cura e não existe atualmente nenhum exame que certifica o diagnóstico de progeria.

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